噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。HLH缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊；由于HLH的潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学科交叉的特点。HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，HLH未经治疗的中位生存时间不超过2个月［1, 2］。为提高我国HLH患者的早期诊断水平，指导规范化治疗，降低病死率，经我国多领域医学专家共同商讨，在参考国外相关指南和诊疗规范的基础上，对2018年版的《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》［3］进行修订，制定中国HLH患者的临床诊疗指南，以供临床参考。
根据美国卫生保健研究和质量机构（Agency for Healthcare Research and Quality，AHRQ）证据分级系统对证据进行分级及推荐，指南中的推荐意见基于6个证据等级，共分3个级别。证据等级定义如下：Ⅰa级：源于对多项随机对照研究的荟萃分析结果；Ⅰb级：源于≥1个设计良好的随机对照试验结果；Ⅱa级：源于≥1个的设计良好的前瞻性非随机对照研究结果；Ⅱb级：源于≥1个的设计良好的其他类型干预性临床研究结果；Ⅲ级：源于设计良好的非干预性研究（如描述性研究、相关性研究等）；Ⅳ级：源于专家委员会报告或权威专家的临床经验报道。推荐等级标准定义如下：A级：源于Ⅰa、Ⅰb级证据，要求推荐方案论述总体质量好、一致性强，且内容中包含≥1个的随机对照研究；B级：源于Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ级证据，要求推荐方案进行了较好的非随机化临床研究；C 级：源于Ⅳ级证据，推荐内容证据源于专家委员会报告或权威专家临床经验或意见，缺乏临床研究直接证据。推荐级别与证据等级直接相关。
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