噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种危重疾病，因各种诱因导致自然杀伤（natural killer，NK）细胞和细胞毒性T细胞（cytotoxic T lymphocytes，CTL）过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子所致。淋巴瘤是继发HLH的常见诱因之一，发病率随着年龄的增长而增高［1］。随着对疾病认识的深入、检测手段的提高及新药的问世，淋巴瘤相关HLH的诊断和治疗不断改进和完善。本次专家共识主要对疾病的分类及治疗部分进行了修订，增加了HLH中枢神经系统受累的解读。专家共识的更新对于规范和提高我国淋巴瘤相关HLH（lymphoma associated HLH，LA-HLH）的诊治水平具有重要意义。
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