1.   前言

急性主动脉综合征（AAS）是一组严重威胁人类生命健康的心血管疾病。近年来，随着多层螺旋CT血管成像等影像技术的普及，AAS的诊出率大幅提高。同时，外科技术和血管腔内修复技术的发展使AAS手术的死亡及并发症发生率明显下降。

2.  总论

2.1  正常的主动脉结构与功能

主动脉是连接心脏与人体体循环中各个重要器官的血液输送通道，以膈肌为界分为胸主动脉和腹主动脉。胸主动脉按解剖走行又分为升主动脉、主动脉弓和降主动脉。正常主动脉壁主要由３层结构组成，即内膜（内皮细胞和内皮下间隙）、中膜（弹力蛋白、胶原纤维和平滑肌细胞）和外膜（含结缔组织、胶原、血管和淋巴管）。心室舒张期主动脉的弹性回缩还可起到“二次泵”作用，将血液推到远端，保持血液流动的连续性。

2.2  AAS定义

AAS主要包括主动脉夹层（AD）、主动脉壁内血肿（IMH）和主动脉穿透性溃疡（PAU）。

2.3  AAS流行病学

由于AAS发病急、病死率高，很难明确其真实发病率。

2.4  AAS发病机制

主动脉壁的退行性改变（主要是主动脉中层的结构性或功能性退变）是AAS发生发展的基础条件，由血流剪切力和压力（如高血压）构成的机械应力进一步加剧主动脉退行性变后损伤的风险。主动脉壁结构的完整性受损是主动脉病变发生最重要的先决条件。

2.5  AAS临床表现和并发症

2.5.1  疼痛   疼痛是AAS最常见的临床表现，多为主动脉走行或映射区域突发剧烈疼痛，往往持续且难以忍受。

2.5.2  心脏并发症表现   AAS特别是AD患者多伴发心脏并发症。

2.5.3  脏器灌注不良表现   AAS累及主动脉的重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现：

2.6  AAS实验室检查

对于入院的胸痛和高度怀疑AAS的患者，应完善常规检查。

D-二聚体对鉴别诊断价值较高，如果D-二聚体明显升高，诊断 AAS的可能性会增大。D-二聚体阴性有助于排除急性AD，但不能排除IMH和PAU可能。其他有助AD诊断及评估的生物标记物包括：反映内皮或平滑肌细胞受损的特异性标记蛋白，如平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解产物；反映血管间质受损的钙调蛋白和基质金属蛋白酶-９；反映炎症活动的C反应蛋白；反映心血管损伤的可溶性生长刺激表达基因２蛋白等。

2.7  AAS影像学检查

Ｘ线胸片检查诊断AAS疾病的作用有限。经胸超声心动图（TTE）并非评估主动脉的首选技术，但最常用于评估近端升主动脉及主动脉根部。血管造影技术为有创检查，可以动态显示主动脉腔、分支和侧支循环以及任何异常情况，可在无创检查结果不明确或不完整时应用。全主动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）诊断AAS具有较高的敏感性和特异性，可作为可疑AAS患者首选影像检查手段。对于AAS的诊断与评估，本共识推荐：（1）疑似AAS患者应完善床旁心电图检查。（2）将TTE作为拟诊AAS患者必要的初步影像学评估手段。（3）全主动脉 CTA应作为拟诊AAS的首选确诊影像学检查手段。（4）患者因碘过敏、严重肾功能损害、妊娠、甲状腺功能亢进或者医疗机构无CT设备而不能行全主动脉 CTA检查时，可行MRI检查明确诊断。（5）非紧急情况下，建议完善肾功能、妊娠状态评估以及造影剂过敏史，便于选择辐射剂量暴露最小的主动脉最佳成像方式。（6）对于年轻和需要反复接受造影检查的患者，应评估患者放射线暴露的风险。（7）建议按照不同的主动脉节段报告主动脉直径和异常情况，直径测量应取与主动脉长径垂直的平面。

2.8  AAS诊断流程

3.  主动脉夹层

3.1  分型

3.1.1  国际分型

3.1.2  国内分型

3.2  分期

发病时间≤14天为急性期，发病时间15～90天为亚急性期，发病时间＞90天为慢性期。

3.3  治疗

3.3.1  StanfordA型AD

3.3.1.1  治疗原则

StanfordA型AD一经确诊均应积极手术治疗。其他手术治疗方法有杂交手术、全腔内修复术等。

3.3.1.2  外科治疗

适应证与相对禁忌证：急诊开放手术是急性 A型主动脉夹层首选的治疗方法。对于StanfordA型AD患者，若无明显禁忌证，原则上均应积极手术治疗

（１）年龄不是急性StanfordA型AD外科手术的禁忌证。对于高龄患者，治疗策略应充分评估全身其他器官的状况。

（２）急性StanfordA型AD合并脏器灌注不良综合征是影响其治疗策略及预后的主要危险因素。

3.3.1.3  杂交手术

杂交手术是治疗累及主动脉弓部AC型AD的重要策略。

3.3.1.5  常见术后并发症及处理

StanfordA型AD的术后并发症主要有呼吸系统并发症、急性肾损伤、神经系统并发症、出血、脏器功能不全、感染等。

3.3.2  StanfordB型AD

3.3.2.1  治疗原则及推荐

StanfordB型AD治疗的方法包括药物治疗和手术治疗。药物治疗是StanfordB型AD的基本治疗方式，部分患者甚至可获得良好的远期预后。手术治疗可进一步降低StanfordB型AD主动脉事件发生风险，包括TEVAR、开放性手术和HyBrid手术等。

3.3.2.2  药物治疗

StanfordB型AD药物治疗包括： （1）镇痛：对于持续性疼痛患者，及时使用阿片类药物（吗啡、哌替啶）。（2）控制心率和血压：应用β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等）是最基础的药物治疗方法。可在β受体阻滞剂的基础上联用一种或多种降压药物平稳控制血压。（3）推荐心率、血压控制目标值为：心率60～80次/min，收缩压100～120mmHg。

3.3.2.3  胸主动脉腔内修复术

3.3.2.4  直视支架象鼻手术

3.3.2.5  StanfordB型AD介入治疗新技术

4.  主动脉壁内血肿

4.1  自然病史、影像学表现及转归

IMH在影像学上一般无内膜破口或仅有小的破口，但主动脉壁内无血液流动。40％左右的IMH可能完全消退，约80％的A型 IMH和10％的 B型IMH会转变为典型的AD，最终形成动脉瘤并有可能破裂。

4.2  诊断

经胸超声心动图检查（TTE）诊断IMH的敏感性较低，难以发现血肿存在，因此对于疑似AAS患者，TTE不作为首选检查。CT和MRI是确诊IMH的主要检查手段。

4.3  治疗原则

4.3.1  A型IMH

单纯药物保守治疗的A型IMH患者发生不良临床事件（进展为AD、需手术治疗和死亡）的比率约为32％，若合并有心包积液、升主动脉溃疡、升主动脉瘤的复杂病例，一般应急诊手术，手术方式同 StanfordA型AD。   

  严格的药物治疗适应证推荐：（1）主动脉直径＜50mm且血肿厚度＜10mm；（2）高血压控制良好；（3）疼痛缓解。对于选择药物治疗的患者，若病情稳定，建议每周复查主动脉CTA评估病情变化。

4.3.2  B型IMH

药物治疗是B型IMH的首选方案。治疗原则与B型夹层大致相同，对于主动脉扩张或溃疡样凸出的患者，如果症状持续、反复发作，或观察到进行性主动脉扩张，应密切随访并更积极地考虑介入或手术治疗方式。

5.  主动脉穿透溃疡

5.1  自然病史、影像学表现及转归

PAU是由主动脉粥样硬化导致内膜破损，穿透内弹力层进入中层的主动脉溃疡型病变，常合并有局限性IMH。

5.2  治疗

PAU主要治疗原则是防止主动脉破裂和进展为AD。

  本共识推荐： （1）对于所有 PAU患者，首先采取包括止痛和血压控制在内的药物治疗；（2）对于 A型 PAU患者，应考虑行外科手术治疗；（3）对于 B型 PAU患者，建议在密切随访下接受药物治疗；（4）对于非复杂 B型 PAU，需定期复查影像学检查（CTA／MRI）；（5）对于复杂型B型 PAU患者，应考虑行TEVAR治疗；（6）对于复杂型B型 PAU患者，外科手术为候选治疗方式。以下情况划分为复杂型PAU：持续性疼痛、血肿增加、主动脉周围血肿和内膜破裂。

6.  AAS患者的随访

经过规范化治疗后AAS患者往往能获得令人满意的近中期预后，但仍有相当比例患者需要二次临床干预治疗，因此长期随访非常重要。绝大多数患者需要持续的药物治疗，包括应用降压药和β受体阻滞剂，以降低中远期主动脉事件的发生率。有研究表明，氯沙坦和β受体阻滞剂联合治疗在降低远期主动脉事件发生率方面可使Marfan综合征患者获益。在整个随访过程中，AAS患者应当由心血管外科、心血管内科、影像科医师和相关卫生专业人员组成的多学科团队共同诊治，在决定药物保守治疗、开放手术或血管腔内治疗是否合适时，应个体化考虑患者的年龄、预期寿命等总体状况。

  本共识推荐1、3、6、12个月以及之后每年进行影像学随访（如CTA、MRA等），特殊患者影像随访检查方法及频率应根据病情个性化制订。

7.  总结

AAS患者的最佳治疗方案是一个具有挑战性的临床难题。随着诊断技术的进步、微创血管腔内修复技术的创新发展及新型主动脉介入器械的研发应用，未来 AAS临床诊疗将更加及时、精准、有效。

 

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急性主动脉综合征诊断与治疗规范中国专家共识(2021版)