噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种危重疾病，因各种诱因导致自然杀伤（natural killer，NK）细胞和细胞毒性T细胞（cytotoxic T lymphocytes，CTL）过度活化，…

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。HLH缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊；由于HLH的潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学…

血液复苏成为抢救创伤尤其是严重创伤的重要手段。患者血液管理(PBM)是利用基于证据的多学科手段，通过减少失血、促进造血、减少不必要的输血等方法，从而达到改善患者预后的目的。目前，我国尚缺乏切实可行的创伤性出血的血液复苏规范，影响伤者的预后。中国输血协会临床输血学专业委员会推出的《创伤性出血患者血液管理专家共识(2022年版)》，强调创伤性出血患者的…

一、概述 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）为一种少见、严重的血栓性微血管病，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等[1]。TTP的发病机制主要涉及血管性血友病因子（VWF）裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏，也与血管内皮…

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的严重炎症反应综合征。HLH缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊；由于HLH的潜在病因多种多样，首诊科室较多，存在多学…

1　定义 根据美国国立卫生研究院（National Institutes of Health，NIH）颁布的“医学主题词”（Medical Subject Headings，MeSH）及全国科学技术审定委员会颁布的科技名词，专家们共同讨论并统一意见后对凝血相关概念作出如下解释。 ...