一、概述
门静脉高压症（portal hypertension，PHT）是指由不同病因引起的门静脉血流受阻或血流异常增多导致门静脉系统压力持续增高、广泛侧支循环形成的临床综合征。门静脉高压时，门静脉系统的血液部分逆向通过门体静脉吻合的侧支血管回流入体循环，形成多条离肝性的侧支循环通路。因此其临床表现主要为脾大、脾功能亢进、食管胃底等侧支静脉曲张和腹水。严重的门静脉高压症常可导致食管胃底静脉、痔静脉、腹膜后间隙静脉因压力过大或外因刺激而破裂，甚至是致命性的大出血；也可因静脉淤血造成门静脉高压性胃病导致胃黏膜糜烂或溃疡而出血［1］。其中较为常见的食管静脉曲张破裂上消化道出血是导致患者死亡的重要原因之一［2］。
目前临床上用于指导消化道出血诊疗的指南较多，更新较快且多以非静脉曲张性上消化道出血为主。而事实上，在急诊接诊的消化道出血患者中，门静脉高压所致食管胃底静脉曲张破裂出血的死亡风险率最高，但是因为以下几个原因导致门静脉高压所致的出血诊疗并不规范：
■门静脉高压患者并非全部来源于各种类型的肝硬化，部分（大约20%左右）来源于非肝硬化门静脉高压，如肝后型（布加综合征、心源性等）、肝前型（肝门区肿瘤、胰源性门静脉高压症、门静脉血栓/癌栓、动门静脉瘘等）、部分肝内型（特发性门静脉高压、肝小静脉闭塞综合征、肝窦阻塞综合征等）等其导致的出血风险和处理原则相差较大。
■门静脉高压患者出血并非均为食管胃底静脉曲张破裂出血，可能为门静脉高压性胃病合并溃疡出血。或者不一定为上消化道出血，可能为门静脉高压性肠病合并溃疡出血，小肠静脉、痔静脉破裂的便血；亦可能是少见的腹腔内分流道导致的腹腔出血。
■胃镜检查的局限和滞后。大部分门静脉高压的诊断可以通过既往病史或床旁超声快速获得，而食管胃底静脉曲张破裂出血的经典一线诊疗是胃镜下诊疗，由于急诊胃镜的各种局限性，所有消化道出血的指南均推荐在24 h内完成胃镜而非第一时间完成，而事实上这个时间尺度影响了对该疾病的诊疗决策。
随着各种介入技术的进展，其在门静脉高压患者的救治中已显示出极大的优越性。特别是早期经颈静脉肝内门体分流术（early tranjugular intrahepatic portosystemic shunt，early TIPS）在临床实践中得到有力论证，其极高的止血率越来越赢得临床医师的认可［3, 4］。原本被内镜边缘化的三腔二囊管压迫技术，以其可作为介入前的桥接手段，亦得到越来越多的重视。
因此，中华医学会急诊分会、中国医师协会介入医师分会、中华医学会放射学分会介入学组、中国研究型医院学会出血专业委员会、中国出血中心联盟组织国内相关领域专家，基于循证医学原则，通过深入研讨和论证，制定关于门静脉高压出血急诊救治流程的专家共识，以寻找既能有效止血又能有效降低门静脉系统压力的治疗方法，优化急救流程。
二、定义和临床表现
门静脉高压出血（portal hypertension bleeding，PHB）的定义：
1
门静脉高压引起的曲张静脉破裂或者黏膜病变出血，内镜下可见食管、胃底静脉曲张破裂活动性出血或者影像学发现其他侧支血管破裂出血。
2
已存在食管胃底静脉曲张患者出现上消化道出血或腹腔出血表现（呕吐鲜血或血凝块、黑便、腹腔大量不凝固血性腹水，严重者合并出血性休克），同时排除其他出血可能［5］。
门静脉高压出血的表现
典型的临床表现为呕血、血便或黑便；腹部不适；不典型症状有头昏，乏力，晕厥等；常伴失血性周围循环衰竭。
三、门静脉高压出血急救流程（图1）
图1门静脉高压性出血急救流程 EV为食管静脉曲张；COV1为胃食管静脉曲张1型；GOV2为胃食管静脉曲张2型；TIPS为经颈静脉肝内门体分流；NSBB为非选择性β受体阻滞剂。注：在药物和内镜治疗后的EV、COV1和GOV2出血有较高的治疗失败的风险（Child-Pugh评分<14分或Child-Pugh评分B级及内镜下证实有活动性出血）的患者应该72 h内（理想情况下<24 h）行TIPS治疗；门静脉高压消化道出血合并门静脉血栓、复发性或者顽固性腹水、NSBB不耐受或者应用NSBB作一级预防失败者、肝功能较差等情况下，TIPS可作为门静脉高压消化道出血二级治疗的一线方案
第一步
急诊评估处置和液体复苏
门静脉高压出血患者的初步治疗包括临床评估、血流动力学和心肺功能稳定。最重要的是要确定有无肝硬化和其他疾病的迹象，如有无肾脏疾病；既往用药史，如有无口服抗凝药物、抗血小板治疗及非甾体抗炎药物；既往有无外伤或者腹部或血管手术史（如腹主动脉修复术），对于鉴别诊断也很重要。生命体征必须根据临床严重程度、进展速度和医院重症监护水平进行监测。
一、急诊评估
1
评估患者生命状态：心电图、血压、血氧饱和度等持续监测可以帮助判断患者的循环状态。格拉斯哥昏迷指数（Glasgow coma scale，GCS）评分<8分表示患者昏迷，应当对呼吸道采取保护措施。如存在任何原因的气道阻塞时，应当采取必要的措施，建立人工气道。如患者出现呼吸频速、呼吸窘迫、血氧饱和度显著下降，特别是当使用高流量吸氧仍不能缓解时，应及时实施人工通气支持。 2 至少开放2条肘以上的外周静脉，保持通畅，尽量行中心静脉置管；对于意识障碍、排尿困难及所有休克患者均需留置尿管，记录每小时尿量。所有急性上消化道大出血患者均需绝对卧床，意识障碍者要将头偏向一侧，避免呕血误吸。 二、液体复苏 1 液体复苏指征：心率>100次/min，收缩压<90 1=”” mmhg=”0.133″>30 mmHg），四肢湿冷，出现发作性晕厥或其他休克的表现，以及持续的呕血或便血。
2
复苏液体的选择：复苏液体包括生理盐水、平衡液、人工胶体和血液制品。无论是否可以立即得到血液制品或胶体液，通常主张先输入晶体液。存在以下情况时应考虑输血：
（1）收缩压<90 1=”” mmhg=”0.133″>30 mmHg；血红蛋白（Hb）<70 g/L；红细胞压积<25%；心率>120 次/min。
（2）血容量补足的指征：收缩压稳定在90~120 mmHg；脉搏<100>40 ml/h，血Na+浓度<140 mmol/L；神志清楚或好转，无明显脱水征。
（3）血管活性药物的使用：在积极补液的前提下如果患者的血压仍然不能提升到90/60 mmHg，为了保证重要脏器的血液灌注，可以适当地选用血管活性药物，以改善重要脏器的血液灌注。
3
很难量化门静脉高压出血的失血量，即使早期Hb和血压正常也不能排除出血。
4
最早反映失血的临床症状是尿量和心率的变化，尿量明显减少和心率的急剧上升，血压即使稳定，也要考虑血容量发生改变。
5
可根据患者出血量尤其是否有活动性出血进行危险分层。低危即患者意识完全清楚，仍可有黑便，但是血压较前平稳，血管活性药物维持剂量减小，乳酸下降，判断暂无活动性出血。中危即神志仍然清楚，休克体征重，呕血和黑便量较前减少，纤维蛋白原在1.0 g以上，乳酸不升高或仅仅轻度升高，考虑加强药物可以暂时维持基本生命体征但必须采取进一步干预措施止血。高危则为休克体征更明显，已经出现神志改变，持续呕血或血便，血管活性药物剂量需要加大，乳酸进行性升高，不立即进行干预则短期内会出现死亡。判断危险的最佳指标应该是休克症状体征是否继续加重，是否仍存在呕血、黑便和血便，乳酸、纤维蛋白原以及神志水平是否仍在动态恶化。
6
休克指数、乳酸以及纤维蛋白原易于监测，方便动态评估，可考虑用来为门静脉高压出血进行危险分层。休克指数和乳酸既能反映患者的休克程度，也能用来评估液体复苏效果。纤维蛋白原在消化道大出血中容易大量丢失和消耗，而纤维蛋白原的减少可以导致自身凝血途径障碍，导致活动性出血难以有效控制。故纤维蛋白原既是出血量的良好评价指标，也是能否有效止血的预判指标［6］。格拉斯哥-布拉奇福德出血评分（Glasgow-Blatchford Score，GBS）可用来评估风险，但血尿素氮和Hb的变化有滞后性。
7
鼻胃/胃插管不建议常规使用［6］。治疗目标是止血，根据基础Hb水平，一般维持Hb水平在60~70 g/L之间即可，警惕血栓性疾病发生，同时避免血液稀释、低温、酸中毒和低钙血症，应根据临床演变和实验室结果提供输血支持。
8
建议在大出血时或操作治疗前后尽早给予抗菌药物预防感染。
9
不能除外腹腔出血，有明显的腹水时，要立即行诊断性腹穿，是否有不凝固血性液体。
重点是识别活动性出血（呕血、持续/残留便血或鼻/胃管中的活动性出血）和肝病的存在。当便血伴有明显的血流动力学不稳定时，除了考虑下消化道出血外，必须要考虑上消化道出血的可能性。在慢性肝病患者中，门静脉高压引起上消化道出血是主要的假设，应尽早（甚至在病因确认之前）启动具体措施，包括血管加压素治疗和预防性抗菌药物治疗。
静脉曲张出血未得到有效止血之前，过度复苏可能会加重出血，这可能与液体超载和门静脉压力增加有关［7, 8］。根据最新数据，纠正凝血功能应首选凝血因子浓缩物而不是血浆来处理，因前者更有效且在体积过载和/或感染方面副作用较少。
有抗血栓治疗的患者立刻停止药物使用，酌情考虑拮抗治疗；有冠脉支架植入的患者，请心血管内科协同诊治评估风险，目前主张是一旦停止活动性出血立刻恢复双抗治疗［9］。
如果在评估过程中，患者生命体征不平稳，在有成熟团队、介入复合手术室（含CT）、急诊床旁胃镜等条件支持下，可考虑在检查过程中同步胃镜或介入止血治疗。
第二步
二次评估和多学科诊疗
出血患者在紧急评估、液体复苏和初始经验治疗开始后，或初次评估患者病情较轻、生命体征稳定时，开始进行二次评估——全面评估。二次评估的内容主要包括：病史、全面查体和实验室检查等。通过此次评估，对患者病情严重程度、可能的疾病诊断、有无活动性出血及出血预后做出判断，并组织消化内科、肝病内科、感染科、放射介入科、外科、影像学科、检验科等多学科讨论。
一、病史
详细询问病史有助于对出血病因的初步判断。在询问病史时，应注意以下情况：
1
既往消化道疾病以及消化道出血病史，有无内镜治疗史。
2
此次发病时的消化道症状，有无腹痛、呕吐、呕血的性质性状等。
3
既往治疗消化道疾病以及此次发病后入院前使用的药物，特别是对凝血功能有影响药物的使用如阿司匹林、氯吡格雷、利伐沙班、华法林等。
4
生活习惯。
5
伴随症状。
二、查体
1
生命体征：心动过速、丝状脉、低血压或直立性低血压、低氧的表现、末梢湿冷、意识状态改变。
2
腹部查体：肠鸣音是否活跃，腹部是否有压痛、移动性浊音等。
3
慢性肝脏疾病或门静脉高压的体征：肝质硬、脾肿大、肝掌、蜘蛛痣、水母状脐周静脉突起、外周性水肿。
4
直肠指诊：是否有血便或黑便。
三、实验室等检查
1
血细胞分析：通常急性大量出血后患者均有失血性贫血，但在出血早期，患者Hb浓度、红细胞计数与红细胞压积可无明显变化；上消化道大量出血2~5 h，红细胞计数可升高达到（10~20）×109/L，出血后2~3 d可恢复正常。但伴有脾功能亢进的肝硬化患者，白细胞计数可不增高。
2
肝功能：能够帮助评估患者的病情和预后。
3
肾脏功能和电解质：上消化道大量出血后，由于大量血液分解产物被肠道吸收，引起血尿素氮浓度增高，称为肠源性氮质血症。血尿素氮常于出血后数小时开始上升，24~48 h达高峰，3~4 d后降至正常。若活动性出血已停止，且血容量已基本纠正但尿量仍少，同时伴有尿素氮居高不下，则应考虑由于休克时间过长或原有肾脏病变基础有发生肾功能衰竭的可能。
4
凝血功能：判断是否存在原发凝血功能障碍或继发因素。
5
血型：即使病情稳定的急性上消化道出血患者也应当测定血型，以备不时之需。
6
心电图：能够帮助鉴别诊断心律失常和急性冠脉综合征等心源性低血压。
四、影像学检查
影像学检查是无创评估临床显著性门静脉高压（clinically significant portal hypertension，CSPH）和显示门-体侧支循环的重要方法，它在诊断门静脉高压、评估其严重程度和出血风险方面具有重要的价值，帮助制定治疗方案、判断预后［10, 11］。临床常用的急诊影像学技术包括CT、超声。
CT检查
对于怀疑门静脉高压出血的患者，只要情况允许，首选推荐行急诊多期增强CT检查。增强CT能同时评估肝脏病变、门静脉、肝静脉和下腔静脉有无异常，鉴别不同类型的门静脉高压，指导临床决策［12, 13, 14］。门静脉高压的影像学征象包括门静脉主干增粗（直径≥13 mm）、脾大、腹水、门-体侧支循环开放［15］。如在CT图像上发现门-体侧支循环开放，即可判断CSPH。活动性出血者在增强CT图像上可发现在出血部位出现对比剂外溢。
胃食管黏膜下静脉曲张在增强CT图像上表现为门静脉期胃食管壁内贴近管腔侧的锯齿状强化血管影。对于小的胃食管静脉曲张，CT的检测能力不及胃镜；但在诊断大静脉曲张方面，增强CT与胃镜结果具有较高的一致性，加之静脉曲张大小与出血风险显著相关，因此，影像学检查有助于筛选出胃食管静脉出血高风险和需要紧急治疗的患者，降低不必要的胃镜筛查［16, 17, 18］。增强CT还可以对胃食管静脉曲张进行Sarin分类和发现内镜难以检测的侧支循环（如食管周围静脉丛、脐周静脉丛、脾肾交通、脾胃交通），帮助个体化指导后续的内镜治疗或介入治疗［2，19］，特别是评估有无门脉血栓和门脉海绵样变性，提供后续治疗方式以及术式选择。
彩超检查
超声能够无创实时评价门静脉系统的血流动力和解剖结构，且廉价、安全、无辐射，部分超声新技术，如超声造影、超声弹性成像、超声内镜与介入相结合测压均已在门静脉压力评估方面显现出优势。特别是急性大出血，患者生命体征不平稳，或者不配合时，行CT检查有一定困难，此时床旁超声检查对后续治疗具有一定的意义。特别是对于判断有无门脉血栓、有无海绵样变性、门脉走行异常非常重要。彩色多普勒超声可显示肝动脉门静脉瘘口处的异常血流。特殊情况下，介入医师在没有CT评估时，可在超声引导下开展TIPS等治疗。
门静脉高压出血的超声表现及判定依据：
1
血管内径增宽：门静脉内径≥16 mm、脾静脉内径≥11 mm、胃左静脉内径≥6 mm提示出血高风险［20, 21］。
2
血流速度减慢：门静脉血流速度为（12.0±2.6）cm/s、脾静脉血流速度为（10.8±1.5）cm/s，提示出血风险增加［22, 23］。
3
频谱波幅减低：当门静脉血流波动速度的最大值与最小值之间的差值<4.2 cm/s时，出血风险明显增加［20］。 4 血流逆向［24］：门静脉及胃左静脉血流逆向，尤其当胃左静脉逆向血流流速≥17 cm/s时，出血风险明显增加。 5 胃左静脉分流指数（胃左静脉血流量/门静脉血流量）≥ 0.22时，曲张静脉破裂出血风险增加［25］。 6 食管壁厚度≥8 mm时，尤其当腹部超声探查左肝后方食管下段，发现管壁内可见曲张静脉，内径≥5 mm时，出血风险明显增加［26］。 7 脾门处或脾上极内侧可见迂曲蚓状或蜂窝状无回声暗区，彩色多普勒提示静脉血流时，提示胃底静脉曲张，内径≥6 mm时，患者需避免进食较硬食物，以防划伤胃壁造成出血。 8 曲张静脉破裂出血至腹腔时，于肠管间、髂窝、肝肾夹角处可见无回声暗区。活动性出血时靠近破口处的暗区内可见点状回声移动，可通过动态观察暗区范围变化评估是否有活动性出血，有活动性出血时暗区范围逐渐扩大。 五、多学科诊疗 门静脉高压相关出血有特定的预后和治疗，肝硬化是引起门静脉高压最常见的原因，静脉曲张出血是肝硬化失代偿期最严重的后果。因此，应考虑肝硬化阶段、肝功能评分（Child-Pugh评分，MELD评分）和其他并发症的存在。Rockall评分系统与Blatchford评分系统、AIMS65评分系统、Cedars-Sinai Medical Centre预后指数、CANUKA评分系统等都有一定指导性意义［27, 28, 29］。其次要警惕合并凝血功能障碍的出血：例如使用抗凝药物、抗血小板药物、非甾体类抗炎药等；血液病：血友病、白血病、恶性组织细胞增多症、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血（DIC）；其他可导致凝血机制障碍的疾病如肝功能衰竭、肾功能衰竭、败血症、流行性出血热等。多学科诊疗的最终目标都是控制出血，预防再出血和降低病死率［30］。 急诊内科治疗 1 基础治疗：药物治疗仍是急性上消化道出血的首选治疗手段。对病情危重，特别是初次发病、原因不详以及既往病史不详的患者，在生命支持和容量复苏的同时，可以采取“经验性联合用药”［31, 32］。优先给予静脉应用生长抑素+质子泵抑制剂，对于大多数患者这一方案可以迅速控制不同病因引起的上消化道出血，最大限度地降低严重并发症的发生率及病死率。当高度怀疑门静脉高压静脉曲张破裂出血时，在此基础上联用血管升压素+抗菌药物，明确病因后，再根据具体情况调整治疗方案［33, 34, 35］。 2 三腔二囊管的使用：通常情况下，三腔二囊管压迫止血前需要有胃镜检查，明确为食管胃底静脉曲张破裂出血，但是对于一些危险性上消化道出血的患者，出现持续呕血、生命体征极度不平稳、神志改变、胃镜转运风险极高且合并有以下任何一种情况，可以在不完善胃镜的情况下直接进行三腔二囊管压迫： （1）有近期（1年内）胃镜提示有消化道出血系静脉曲张破裂所致。 （2）输血困难，包括患者因素或非患者因素。 （3）床旁超声提示门脉内径>16 mm或脾静脉>11 mm。
（4）1年内未长期口服阿司匹林等非甾体抗炎药或其他导致消化道溃疡药物。
三腔二囊管临床操作简单、经济实用、止血成功率高，但是因为其有显著的不适感、较高的再出血率，以及消化内镜和介入的普及，临床中已经极少单独使用，而是作为桥接手段。尤其是基层医院不具备胃镜和介入手术条件，可为高危和极高危出血患者的转诊提供保障。三腔二囊管桥接内镜［36］和介入治疗均有极高的止血成功率，但是考虑桥接胃镜可能需要再次置管以及远期效果不如介入，条件允许的患者可尽早采取三腔二囊管压迫止血后桥接介入治疗，或三腔二囊管同步介入治疗；实行三腔二囊管压迫的患者，如因不适感而无法耐受，适当的镇痛治疗可显著缓解不适。
高危患者中，因三腔二囊管止血效果稳定，且能桥接介入治疗，作用在逐步提高。但是在昏迷患者中，因为其丧失吞咽功能，无法安置成功，被列为禁忌。但是考虑到该类患者救治成功率几乎为零。有浅昏迷患者气管插管后在导丝导管辅助下置入三腔二囊管后转急诊介入治疗取得成功的病例，应当被认为是可能的救治措施之一，但列入流程仍值得探讨。
3
内镜治疗：内镜治疗包括食管曲张静脉套扎术（endoscopic variceal ligation，EVL）、食管曲张静脉硬化剂注射（endoscopic injection sclerosis，EIS）和组织粘合剂等。上述方法均为一线疗法，疗效可靠，与生长抑素及其类似物相近。当前的专家共识及指南推荐食管、胃底静脉曲张破裂急性出血应首选药物和EVL治疗。但对于急性重度静脉曲张性上消化道出血患者，尤其是合并血流动力学障碍及严重心肺功能不全的消化道出血患者，由于胃镜治疗存在禁忌（一方面急性活动性出血胃内血液存留影响胃镜下病灶的发现，进而延长胃镜检查时间，但患者血流动力学不稳定，时间的延长将严重增加患者失血后并发症，如失血性休克，大量补液引起稀释性凝血病或血容量不足，末梢循环障碍，进而引起代谢性酸中毒/低体温等死亡三联征，另一方面急性出血患者急诊胃镜增加了胃液反流误吸窒息风险）；以药物和EVL治疗作为首选治疗方案不适合重度静脉曲张性出血患者。由于介入治疗微创、止血精准确切，对患者一般情况要求较低，有条件者必要时急诊行经皮肝穿食管胃底曲张静脉栓塞术/经颈静脉肝内门体分流术，若急诊介入治疗无效，可考虑外科分流或断流术。有专家共识［36］建议，下列2种情况需慎重考虑是否进行急诊内镜检查：一是患者因大量出血病情不稳定、处于高危的状态，内镜检查须在患者复苏、病情稳定后施行；另一种情况是当患者同时伴有严重的心肺疾病时，内镜检查须在患者的血压、心率、血氧饱和度稳定之后再予实施。
（1）EVL和EIS：①适应证：急性食管静脉曲张破裂出血；手术治疗后食管静脉曲张复发；中、重度食管静脉曲张虽无出血但有明显的出血危险倾向；既往有食管静脉曲张破裂出血史。②禁忌证：有上消化道内镜检查禁忌证；出血性休克未纠正；肝性脑病≥Ⅱ期；过于粗大或细小的静脉曲张。③疗程：首次EVL后间隔10~14 d可行第2次EVL治疗；EIS每次间隔时间为1周，一般需要3~5次。这2种治疗的最佳目标是使静脉曲张消失或基本消失。④随访：建议疗程结束后1个月复查胃镜，此后每6~12个月复查胃镜［37］。
（2）组织粘合剂治疗：是治疗胃底静脉曲张出血重要的内镜治疗方法。止血成功率达98%~100%。常见的粘合剂是N-丁基-2氰丙烯酸盐。①适应证：急性胃底静脉曲张出血；胃静脉曲张有红色征或表面糜烂且有出血史。②方法：“三明治”夹心法。总量根据胃底曲张静脉的大小进行估计，最好一次将曲张静脉闭塞。
超声内镜（EUS）引导下食管侧支血管硬化治疗与标准内镜下的硬化治疗同效，且较传统内镜治疗更具靶向性，可显著提高疗效并降低复发。对于套扎无效的食管胃底曲张静脉，EUS引导下可精确定位扩张的穿通支和侧支静脉进行治疗，常见方式包括氰基丙烯酸酯注射和弹簧线圈栓塞等［38］。
肝硬化（静脉曲张或非静脉曲张）门静脉高压出血患者有很高的细菌感染风险。短期抗菌药物预防可以降低这种风险。静脉注射3代头孢或喹诺酮类为目前首选推荐。推荐的药敏后针对性抗菌药物应基于个体患者风险特征和局部抗菌药物敏感性。预防性抗菌药物选择与使用时机：考虑肝硬化门静脉高压食管胃底静脉曲张或者异位静脉曲张破裂出血者，5~7 d短期使用3代头孢类抗生素；头孢过敏者可选用喹诺酮类抗菌药物，推荐的特异性抗菌药物应基于个体患者风险特征和局部抗菌药物敏感性。
破裂出血成功复苏后24 h内早期内镜检查适合大多数上消化道出血患者。在出血24 h 内，血流动力学情况稳定后，无严重合并症的患者应尽快行急诊内镜检查。对怀疑肝硬化静脉曲张出血的患者，应在住院后12 h内行急诊内镜检查。
现在EVL+EIS联合治疗存在较大争议。有研究认为联合治疗较单纯EVL消除静脉曲张时间、治疗次数、再出血、并发症发生率均降低［39］。但亦有研究认为未降低再出血率及病死率且增加食管狭窄等并发症［40］，有待进一步研究。
不推荐常规采用套扎和硬化剂联合治疗，但由于出血过于广泛导致无法辨别单支血管进行套扎时例外。在这种情况下，先进行硬化剂注射控制出血，并使视野足够清晰，异位静脉曲张破裂出血和门静脉高压胃病出血应通过内镜检查判断，通过TIPS或药物疗法治疗。内镜检查为上消化道出血病因诊断的关键，应尽量在出血后12~24 h进行［37］。急性大出血患者对于不能获得急诊CT或MR检查的患者可进行床旁超声检查了解门静脉及其属支内径和血流流速、流向及门静脉及其属支的其他异常改变。
超声内镜引导下经胃或十二指肠途径进入门静脉测压因探头距肝脏近，可清晰显示肝脏解剖结构及其血管系统，定位准确而避免误穿血管，并可在出针前进行针管内止血［26］。
介入治疗
门静脉高压出血的介入治疗是目前常见的诊疗手段，包括支架植入术，经导管血管栓塞术（transcatheter arterial embolization，TAE），如球囊阻断逆行经静脉闭塞术（balloon-occluded retrograde transvenous obliteration，BRTO）及经皮经肝胃冠状静脉栓塞术（percutaneous transhepatic variceal embolization，PTVE）［41, 42, 43, 44］，还有从根本上降低门静脉压力的术式即TIPS。
TIPS因可有效减低门静脉压力，阻止门静脉高压性出血，成为目前门静脉高压主要的治疗手段之一。既往的论据认为TIPS主要适用于保守治疗和/或内镜治疗失败患者，可作为挽救性措施。在肝静脉压力梯度（hepatic venous pressure gradient，HVPG）>20 mmHg 和肝功能Child-Pugh分级B、C 级高危再出血患者，TIPS治疗可显著提高其存活率。但近期研究表明，TIPS的手术时机在某些情况下可考虑提前，譬如食管静脉曲张破裂出血（EV）在药物及内镜治疗后仍存在治疗失败再发出血的高危因素（Child-Pugh评分<14分或Child-Pugh评分B级且内镜下证实有活动性出血）的患者应在72 h内（最好在24 h内）行覆膜支架early TIPS治疗［2，43, 44, 45, 46, 47, 48］；特别是在门静脉高压消化道出血合并门静脉血栓、复发性或者顽固性腹水、非选择性β受体阻滞剂不耐受或者应用NSBB作一级预防失败者、肝功能较差等情况下，可作为门静脉高压消化道出血二级治疗的一线方案。 BRTO和PTVE通过栓塞出血血管达到快速止血，手术比较TIPS相对简单。在MELD升高、右侧心力衰竭或肝性脑病、肝内囊肿、胆道扩张、恶性占位、严重凝血功能障碍并有脾肾分流道的胃底静脉曲张破裂出血（GOV2）和孤立性胃静脉曲张（isolated gastric varices type 1，IGV1）情况下，可优先考虑BRTO来控制出血，主要禁忌证包括门静脉或脾静脉血栓形成。而BRTO 后如无其他门静脉侧支提供足够的肠系膜或脾静脉血流，这可能导致静脉淤血继发肠或脾缺血。 PTVE在熟练穿刺技术或者B超引导下穿刺门静脉速度快，急诊条件下，可以在短时间内到达出血的胃底食道静脉血管，立即给予栓塞止血，控制出血成功率高，在生命体征不稳定的情况下可作为介入治疗门静脉高压胃底食道静脉曲张破裂出血的首选方式。对于其他腹腔异常分流道的破裂出血，可穿刺门静脉行造影后栓塞出血血管。 超声引导下门静脉穿刺引导TIPS可联合曲张静脉栓塞治疗食管胃底静脉曲张破裂出血，该方法可减少分流道穿刺次数、缩短时间、提高穿刺成功率，尤其适合于因肝脏变形、萎缩造成肝门管系扭转或门静脉血栓的门静脉高压急性出血的患者［49］。超声引导下门静脉穿刺对选择性建立合理的分流通道有一定影响。 研究指出early TIPS在改善无移植生存率［3, 4］，减少进一步出血和新发或顽固性腹水而不增加肝性脑病风险方面，优于药物加内镜治疗。 研究指出与标准疗法相比，建议early TIPS来治疗肝硬化的急性静脉曲张出血（acute varicose bleeding，AVB）患者［50］，结果表明短期和长期死亡率均有好转，再出血风险以及新发或顽固性腹水都有改善，尤其是对于高危AVB患者。 急性胃底静脉曲张破裂出血（GVB）：TIPS在急性胃底静脉曲张破裂出血的患者中可达到良好的止血效果，特别对于GOV2及IGV1患者。对于存在自发性脾-胃-肾分流的患者，BRTO亦是不错的治疗手段，在有效地控制再出血的同时，降低肝性脑病发生和不增加手术相关并发症发生［51］。 对出血得到控制的GOV2和IGV1患者，可推荐TIPS和/或BRTO联合预防再出血。对于存在较大自发性脾-胃-肾分流的患者，或有TIPS禁忌证的患者，BRTO被认为是治疗GVB的有效方法。 血管塞辅助BTRO或者弹簧圈辅助BRTO较传统BRTO简单快速，无需留置球囊导管。球囊辅助下顺行BRTO联合TIPS对于止血和改善门静脉高压并发症，如顽固性腹水和门脉血栓有积极的作用［52］。PTVE止血成功后，可以拔出三腔二囊管或适当降压并保留24 h后撤出；评估后如需TIPS手术患者，患者生命体征稳定好转在手术台上可考虑同步或择期TIPS手术。鉴于急诊TIPS后有一定的急性肝衰竭发生率，术前尽可能全面评估肝功能情况，据此建立个体化合理的分流通道以降低急性肝衰竭的风险。另外，病情允许的情况下，建议尽早实施early TIPS。 外科治疗 1 对于急性大出血患者，急诊外科手术的死亡率可高达50%左右，因此对此类患者建议优先选用药物、内镜或介入治疗。但若出现以下情况，则建议急诊手术处理： （1）非外科治疗失败（包括TIPS手术）：经24~48 h非手术治疗出血未被控制，或虽一度停止又复发出血，肝功能A-B级，应考虑急诊手术以挽救生命。 （2）出血过于迅猛，或出血静脉在胃底内镜盲区，有TIPS手术禁忌，而非手术治疗往往难奏效，可考虑急诊手术处理。Child C级患者不宜行急诊手术。 （3）无内镜或介入治疗条件的医疗单位，可优先选择外科断流手术［53］。 2 手术术式：手术方式众多，但主要分为2类。一是通过各种不同的分流手术降低门静脉压力。主要术式包括：全门体分流术、部分性分流术和选择性分流术3大类。二是阻断门-奇静脉间的反常血流，达到止血目的的断流手术。应用较多的有：食管下段横断术、胃底横断术、自动吻合器行食管下端横断术、食管下端胃底切除术以及贲门周围血管离断术。具体手术术式的选择，应根据手术时机、手术适应证、病因、患者肝功能和血流动力学状况及外科医师的经验等因素来决定。对分流术应注意在保持吻合口通畅的前提下限制吻合口的大小，减少肝性脑病的发生；对于断流术应注意断流完全和防止新的门-奇静脉侧支循环形成。对于少数患者有条件时可考虑肝移植。 门静脉高压合并直肠周围出血：直肠下段、肛管与腔静脉间的交通支（直肠静脉丛）在约89%的门静脉高压患者中可出现不同程度的曲张［54］。门静脉高压所致的痔出血或直肠-肛管静脉曲张出血的处理原则是积极处理原发病，局部尽可能予以保守治疗，并不推荐积极切除痔或曲张静脉团［55］。不同于单纯痔合并出血的是，由门静脉高压/直肠静脉丛曲张导致的出血可通过TIPS或药物治疗进行控制；局部可予以填塞、注射硬化剂或曲张静脉缝扎等止血手段［56］。值得注意的是，橡皮筋结扎术通常是晚期肝硬化患者的禁忌证，因为术后可能发生严重的继发性出血［57］。 ■直肠填塞：在急诊情况下，直肠或肛管出血难以控制时可实施直肠填塞。带气囊导管（如三腔二囊管）填塞操作便捷，填塞36~48 h后排空气囊，拔出带气囊导管；如止血效果不满意，可进一步实施注射硬化剂或缝扎止血［58］。 ■曲张静脉硬化剂注射：局部注射硬化剂在治疗门静脉高压所致的直肠或肛管出血患者中有着重要意义。硬化剂制剂较多，操作便捷，对曲张静脉出血是一个较好的选择。随着消化内镜技术的进步，注射硬化剂的操作大多在内镜下完成，解决了麻醉风险、摆体位困难、视野暴露困难等诸多外科操作的难点。因此，麻醉风险低、容易暴露的低位直肠或肛管出血患者仍可在扩肛后，经肛门行硬化剂注射。更重要的是，即使是儿童患者，注射硬化剂仍然是一种有效的治疗手段［59］。 ■曲张静脉缝扎止血：曲张静脉缝扎止血仍然是直肠下段、肛管曲张静脉出血的最可靠止血手段。但患者一般均需要全麻或腰硬联合麻醉、充分扩肛后方可实施，手术风险较低，难度较小，止血效果确切，在内镜设备和内镜技术欠缺的基层医院往往是此类患者的首选止血手段。然而相关报道显示，曲张静脉直径>9 mm，单纯行曲张静脉结扎往往难以止血，需联合球囊压迫的手段才能彻底止血，因此对于直径较大的曲张静脉，缝扎止血应谨慎处理［60］。
■肠系膜下静脉结扎术：难治性肛管、直肠曲张静脉破裂出血患者，肠系膜静脉结扎是一种可行的手术方式［61］。
外科手术治疗在非静脉曲张破裂出血尚有一定地位，但是在门静脉高压消化道大出血的患者中，因为患者全身情况差，多合并凝血病，其手术病死率高，手术分流效果较介入不具备明显优势，在食管胃底静脉曲张破裂出血中不再有优势（脾源性门静脉高压除外），很难作为首选推荐。
第三步 专科诊疗
转诊专科病房治疗原发病或随访。待患者病情稳定、出血控制后，可根据其原发疾病情况转诊专科病房继续治疗或出院随访。对于高龄合并多种慢性疾病或者有肝硬化病史的患者，应住院做进一步检查评估和治疗。