1943年，为了更深入了解右心室在健康和疾病中的作用，Isaac Starr及其同事进行了一系列动物实验，他们在实验中严重损坏右心室。在观察到外周静脉充血仅轻微加重后，他们得出结论，在心力衰竭的动力学中，“心脏右侧的衰弱……似乎不太重要”1。从看似成功的Fontan手术（该手术将先天性心脏病患者的静脉回流直接导入肺循环）中也得出类似结论。后来发现，即使在健康人中，右心室也具有重要意义2。我们现在还知道，右心室在许多疾病中具有关键病理生理学和预后意义，包括左心衰3、肺动脉高压4，甚至SARS-CoV-2 5。
在胚胎发育期间，右心室由第二生心区形成新月形薄壁结构6。它是最前方的心腔，位于胸骨下。右心室和左心室并非互相独立的结构，而是通过室间隔在解剖学和生理学上结合在一起，右心室有相当大一部分收缩功能要依赖左心室实现。这种相互影响在右心室衰竭的情况下更加明显6,7。室间隔内的肌原纤维呈螺旋排列，这产生了以纵向为主的收缩模式，而右心室游离壁中的周径纤维产生了横向缩短模式。后者在正常生理中不太突出。
右心室衰竭的病理生理学
像左心室功能一样，右心室功能的主要决定因素是前负荷、后负荷、收缩能力和舒张能力。右心室衰竭的病理生理学机制可归纳为右心室负荷（前负荷或后负荷）或心肌功能（收缩能力和主动舒张能力）的急性或慢性异常，但在临床右心室衰竭中，上述几种机制往往并存（图1）。关于右心室衰竭的病理生理学的详细讨论见补充附录，补充附录与本文全文可在NEJM.org获取。
图1. 右心室衰竭的机械机制
导致右心室衰竭的机械机制可归纳为四个主要类别：前负荷过重、后负荷过重、收缩能力减弱和舒张能力减弱。这些机制经常并存，并且往往是右心室衰竭状态的共同促发因素。例如，前负荷过重可通过肝静脉和肾静脉充血的病理生理学级联反应导致水钠潴留增加，进而导致肺静脉压升高和后负荷增加。右心室后负荷过重可能导致右心室扩张和三尖瓣反流加重，从而引起前负荷过重。前负荷过重可通过室间隔左移，心室间相互依赖增加和冠状动脉灌注压降低导致收缩能力受损。无论是单独还是共同作用，这些机械机制最终都可能导致急性或慢性右心室衰竭。ARVC表示致心律失常性右心室心肌病，LVAD表示左心室辅助装置。
细胞和分子机制
引发或促进右心室衰竭的病理生理过程包括肌细胞肥大、纤维化、缺血、神经激素激活、炎症和代谢底物转变（图2）。（更多讨论见补充附录。）关于右心室衰竭分子机制的数据大多来自肺动脉高压的动物模型或临床研究。这些观察结果在多达程度上适用于右心室衰竭的其他原因尚不清楚。
图2. 右心室衰竭的分子机制
导致右心室衰竭的分子机制包括缺血、纤维化、肥大和代谢功能障碍等。急性缺血可能是由心肌梗死引起，而慢性缺血是慢性压力超负荷引起的心肌供氧-需氧失衡的结果。后负荷长期加重导致肌细胞肥大（因而需氧量增加）和灌注压降低（因而供氧量减少）。心脏成纤维细胞过度激活可导致舒张功能和兴奋-收缩耦合受损，进而导致心肌功能恶化。通过心脏磁共振成像技术量化细胞外体积，可以无创观察间质纤维化。细胞外体积较高（红色端）表明间质纤维化较多，正常值通常位于绿色范围。替换性纤维化最常见于肺高压患者的室间隔插入点。肌细胞肥大最初是作为代偿机制。进行性肥大会增加需氧量，使其超过供氧量，最终导致右心室扩张、收缩能力受损和失代偿。肺动脉高压患者右心室代谢底物利用方面的特征是糖酵解和葡萄糖氧化增加，β-氧化减少。这一转变具有相对较高的氧效率，但以ATP生成减少为代价。递送的脂肪酸底物超过线粒体氧化能力可能导致有毒脂质物质累积，称为脂毒性。在肺动脉高压中，右心室线粒体过度裂解或分裂导致成纤维细胞增殖过度、凋亡减少这一失衡状态，这可能促发右心室纤维化。全身代谢功能障碍（肥胖和胰岛素抵抗）可能是易感患者发生右心室衰竭的可改变危险因素。葡萄糖摄取图像经Oikawa等8许可后使用。PDK表示丙酮酸脱氢酶激酶，ROS表示活性氧。
任何原因引起的后负荷长期加重都会导致右心室肥大9，右心室肥大最初为适应性，同时收缩能力增强，每搏输出量不变（等长适应性）。这些早期代偿机制一定程度上是通过神经激素激活（肾上腺素能紧张度[adrenergic tone]增加）的方式实现。与左心衰一样，神经激素激活最终变得适应不良，其特征为右心室β1肾上腺素能受体密度减小、组织肾上腺素能效应器耗竭，以及受到β受体激动剂作用后，肌细胞腺苷酸环化酶刺激失败10。随着收缩能力减弱或后负荷进一步加重，为了维持每搏输出量，右心室一定会发生扩张（异长适应）。出现肥大后，以下两方面不匹配可导致右心室缺血，一方面需氧量增加，另一方面冠状动脉灌注减少（由壁应力增加引起），毛细血管稀疏11。据报道，右心室缺血和右冠状动脉血流减少见于肺高压患者，并与右心室质量和舒张末期压力（即壁应力）成正比12,13。最终，需氧量超过供氧量，收缩能力进一步减弱，导致心室动脉解耦合和右心室衰竭状态14。
机械应力、缺血和神经激素激活作用刺激心脏成纤维细胞胶原生成和增殖15。在疾病早期，胶原生成增多可能发挥抵御右心室扩张的保护作用。随着纤维化进展，右心室舒张功能和兴奋-收缩耦合情况恶化，收缩能力受损。右心室纤维化在机械应力最高的室间隔插入点最为突出，但也见于右心室游离壁。纤维化程度因肺高压的原因而异，胶原含量最高的是系统性硬化相关肺动脉高压患者，含量最低的是先天性心脏病引起的肺高压患者16。后一种观察结果，再加上持续存在的胎儿基因同工酶表达，可以部分解释与其他原因引起的肺动脉高压患者相比，先天性心脏病合并肺高压患者的右心室长期适应17。舒张能力异常不仅源自胶原和纤维化增加，也源自右心室心肌细胞肌节的固有硬化18。
在成人中，右心室主要通过脂肪酸氧化获得能量，脂肪酸氧化占ATP生成量的60%~90%。进行性右心室肥大诱发相对缺氧状态，进而激活低氧诱导因子1，随后上调糖酵解酶并抑制脂肪酸氧化19。慢性肺高压患者有明显的右心室葡萄糖摄取，这与右心室功能呈负相关，并可通过肺血管扩张疗法部分逆转。这些观察结果提示，右心室对底物的利用呈动态，具体取决于后负荷压力和右心室收缩代偿8。在临床研究和实验性研究中，尚未明确观察到的代谢底物转变在多大程度上防范或促进了右心室衰竭（即适应或适应不良）。
胰岛素抵抗和肥胖可能是右心室功能不全的可改变危险因素。糖尿病与扩张型心肌病或肺动脉高压患者的右心室收缩和舒张功能较差相关，右心室重塑见于无并发症的糖尿病或糖尿病前期患者20,21。潜在促发机制包括促进心肌纤维化、炎症、微血管缺血和脂毒性。
肥胖通过对右心室前负荷、后负荷和收缩能力的直接和间接影响导致右心室功能不全。与患射血分数保留的心力衰竭的非肥胖患者和健康对照相比，在患射血分数保留的心力衰竭的肥胖患者中，肺动脉压升高、右心室扩张、右心室肌节功能受损，并且心室间相互依赖和心包限制更明显，进而损害左右心室功能22,23。肥胖患者的睡眠呼吸障碍也是一个促发因素。肥胖对肌细胞功能的直接影响包括循环系统内的促炎脂肪因子（和其他细胞因子）增加，以及心肌脂质递送过量导致脂毒性。体重的影响及肥胖相关通气不足和睡眠呼吸暂停及引起的缺氧会提高肺部和全身血压。
诊断和评估
对确诊或疑似右心室衰竭患者进行初步评估时，第一步是采集详细病史，进行全面体格检查（表1）。常见（但非特异性）症状包括呼吸困难、下肢水肿、早饱、腹部饱胀感、疲劳、运动不耐受和右上腹压痛。可能提示右心室衰竭的病史特征包括冠状动脉疾病、左心衰、瓣膜疾病、慢性肺病、静脉血栓形成或栓塞、结缔组织疾病和人类免疫缺陷病毒感染。社会生活方面的相关特征包括吸烟（可能提示肺病），以及非法或按处方使用抑制食欲药物。询问肺动脉高压的家族史具有重要意义，因为在被推测为特发性的此类病例中，有高达20%涉及遗传性基因突变24。
表1. 右心室衰竭的诊断和评估*
* ARVC表示致心律失常性右心室心肌病，MRI表示磁共振成像，PAPi表示肺动脉搏动指数，RAP表示右心房压，PASP表示肺动脉收缩压，PAWP表示肺动脉楔压，TAPSE表示三尖瓣环收缩期位移。
体格检查中提示怀疑右心室衰竭的体征包括颈静脉压升高、触诊时右心室起伏、第二心音的肺成分亢进（表明肺高压）、三尖瓣反流杂音、肝脏可扪及且有搏动（表明临床三尖瓣反流）、肝颈静脉反流、腹水和下肢水肿。脑利尿钠肽水平升高在诊断疾病时具有灵敏度，但不具有特异性，它可提供关于右心室功能不全的进一步证据，尤其是在无左心衰的情况下。心电图（ECG）可能显示右心房扩张、电轴右偏或右心室肥大迹象。
右心室衰竭的病因评估和确认通常需要影像学检查和有创血流动力学技术。评估右心室收缩能力和功能的参考标准（虽然传统上仅限于生理学检查）依赖于压力-容积关系，以及在导管室内通过电导导管绘制压力-容积环25。压力-容积环（图3）代表一个心动周期，环的宽度代表每搏输出量。通过改变负荷（最常见的是减轻前负荷）可绘制一系列压力-容积环。确定每个环的最大压力与容积比值（收缩末期落点），收缩末期落点的连线斜率代表收缩末期弹性，这是一项与负荷无关的收缩能力指标。后负荷（更准确地说是有效肺动脉弹性）可通过收缩末期压力与每搏输出量的比值来估算30。与肺血管阻力相比，动脉弹性更全面地反映了后负荷，因为它同时考虑了阻力和搏动负荷31。因此，弹性比值（收缩末期弹性与动脉弹性的比值）是右心室收缩能力和后负荷之间耦合的无单位指标（所谓的右心室-肺动脉耦合）。
图3. 右心室压力-容积环
在降低前负荷过程中绘制一系列压力-容积环（图A）。每个环的收缩末期落点（压力与容积的最大比值）和这些落点连线的斜率代表收缩末期弹性（Ees），这是一项与负荷无关的收缩能力指标。通过计算收缩末期压力并将其除以每搏输出量（压力-容积环的宽度）来确定所谓的有效动脉弹性（Ea），进而估算后负荷（图B）。Ees与Ea比值代表右心室收缩能力和后负荷之间的耦合，称为右心室-肺动脉（RV-PA）耦合（图C）。最佳Ees:Ea比值（即从心室到循环发生势能最大转移的比值）是1.5~2.0 26。在肺高压中，Ees最初增加，以抵消Ea的增加，从而维持RV-PA耦合。最终，收缩功能缺乏进一步储备导致Ea发生与Ees不成比例的增加。比值低于0.6~0.8表明RV-PA解耦合26,27，这一情况与较差结局相关28,29。
这些复杂方法已被用于检测系统性硬化症相关肺动脉高压中的轻微右心室功能不全、右心室功能的性别差异、治疗效果以及肺高压的预后28,29,32-35。虽然这些方法在科学研究中可行，但临床应用受到其复杂性、有创性和成本的限制。现已开发出通过一次心跳进行检测的方法（无需改变前负荷），并且在一些研究中显示出良好相关性6,29。将压力数据（基于右心导管检查或影像学检查中的估计值）与容积数据（来自同步心脏磁共振成像[MRI]或三维超声心动图）相结合，进而绘制压力-容积环的可行性也已得到证实36。目前有多种侵入性较小且临床上应用的工具可用于评估右心室功能。
疑似右心室功能不全患者应接受经胸超声心动图检查，该检查可快速评估大多数患者的右心室大小和功能，并估计肺动脉收缩压（PASP）。右心室功能的几项定量指标易获取、可重复且具有预后意义，包括三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、组织多普勒成像显示的三尖瓣环外侧部运动速度和面积变化分数。此外，超声心动图可用于计算TAPSE:PASP比值，该比值已被证明与右心室-肺动脉耦合的参考标准至少中度相关（图4A）37。右心室游离壁纵向应变已逐渐成为右心室功能不全灵敏指标，对于多种心血管疾病具有预后意义38。右心室扩张或增厚以及右心房扩张提示右心室功能不全为慢性。舒张期室间隔展平表明容量超负荷，而收缩期展平则见于压力超负荷状态。室间隔左移可量化为偏心指数（即前后径与室间隔到侧壁内径的比值），数值大于1表示右心室超负荷（图4B）39。下腔静脉扩张而无吸气时萎陷表明右心房压升高。最后，超声心动图可快速评估左心室大小、左心房大小、收缩和舒张功能、瓣膜功能和心包限制，这有助于缩小右心室衰竭基础原因的鉴别诊断范围。
图4. 超声心动图测量右心室功能
通过M型超声心动图测量的三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）随着右心室功能受损而减小（图片A，左图）。三尖瓣反流的最大反流速度（v）通过多普勒超声心动图确定，并与下腔静脉成像过程中估计的右心房压（RAP）相加，近似得出右心室收缩压（RVSP，使用修正伯努利方程计算：RVSP=4v2+RAP）（图A，右图）。未患右心室流出道梗阻和肺动脉瓣狭窄的情况下，RVSP等于肺动脉收缩压（PASP）。TAPSE与PASP比值是对右心室-肺动脉耦合的估计。室间隔左移通过偏心指数量化，即即前后径（D1）与室间隔到侧壁内径（D2）的比值。如果D1等于D2，则未发生室间隔移位，也没有右心室超负荷的证据（图B，左图）。上图给出了两个右心室超负荷图像（D1>D2），一个显示室间隔轻度移位，另一个显示严重移位（图B，分别为中图和右图）。
心脏MRI可能有助于对慢性右心室功能不全患者进行初步评估和纵向评估，特别是在超声心动图图像质量不加的情况下。由于可在多个平面进行右心室成像，因此心脏MRI成为评估右心室大小、右心室射血分数和质量的参考标准。右心室射血分数、每搏量指数40和右心室收缩末期容积指数是判断预后和进行风险分层的指标41。每搏输出量与收缩末期容积比值是右心室-肺动脉耦合的简化替代指标，它在数学上与右心室射血分数相关，但呈非线性关系42。这一关系产生了更大的生理范围和对变化更高敏感性，尤其是在右心室射血分数轻度至中度降低的情况下43。心脏MRI相较于超声心动图的另一个优势是可进行组织特征分析。对比增强心脏MRI可量化右心室间隔部和游离壁纤维化情况，其特征为替代性纤维化（即永久性瘢痕）或间质纤维化（动态和可改变）。对右心室游离壁形态特征、运动和纤维脂肪替代情况进行的评估有助于疑似致心律失常性右心室心肌病（ARVC）患者的诊断评估。
右心导管检查中可直接测量心腔内压和肺动脉压以及心输出量，常用于估计右心室前负荷（右心房压或右心室舒张末期压力）和后负荷（肺血管阻力、肺动脉顺应性和肺动脉弹性）。（定义参见补充附录。）技术正确和质量控制是确保测量值准确性的关键44。在这些评估的基础上，可计算多项替代指标，用于估计右心室功能，包括每搏输出量和每搏量指数、右动脉压与肺动脉楔压比值、右心室每搏做功指数以及肺动脉搏动指数（见补充附录）。在近期一项比较这些右心室血流动力学指标与人右心室间隔部心肌细胞功能的研究中，Aslam及其同事发现，肺动脉搏动指数与肌细胞产生最大力量之间的相关性最强45。然而，压力并非总是与血管内或心室容积相关，因此，仅根据压力估算前负荷有很大局限性46。
越来越多的证据表明，在运动或正性肌力药激发期间评估右心室可提高诊断和预后意义32,47-49。与静息条件下评估的指标相比，右心室储备（即心室在固定负荷条件下提高收缩力的能力）与右心室-肺动脉耦合之间可能具有更强相关性。然而，评估右心室储备的最佳技术尚未明确50,51。
前负荷过重疾病
三尖瓣反流常见，其严重程度通过超声心动图分级。急性三尖瓣反流可能在患感染性心内膜炎，或者三尖瓣或瓣下结构受到医源性损伤的情况下发生52。急性可逆性三尖瓣反流的犬模型显示，三尖瓣反流开始时，右心室充盈压增加，并伴有心输出量和主动脉压降低53。然而，只要右心室后负荷正常，急性三尖瓣反流，最初就可耐受，即使是严重反流。慢性右心室前负荷过重可发生于以下情况：右侧（三尖瓣或肺动脉伴）瓣膜关闭不全、心内左向右分流或心外动静脉短路。根据位置不同，心内分流一般可通过微气泡显影超声心动图来检测。右心导管检查（例如shunt或oximetric run）期间的体循环血氧测定可确认心内左向右分流的精确位置并量化其程度。虽然体循环动静脉短路不同于三尖瓣反流和心内分流（因为前者导致体循环血管阻力降低和总心输出量增加），但研究表明，建立动静脉瘘或人工血管动静脉内瘘会导致慢性右心室扩张和右心室收缩功能降低54，而两者均与动静脉瘘血流速度相关55。血流速度可在右心导管检查过程中，通过超声检查或其他技术进行估计。
后负荷过重疾病
右心室难以耐受后负荷急性加重。急性肺栓塞是一个典型例子，其诊断过程需结合临床和验前概率评估，以及影像学检查（通常是CT肺血管造影，或者不太常用的通气-灌注扫描）做出诊断。除发现右心室扩张或功能不全以及PASP估计值升高之外，超声心动图还可发现右心室游离壁中间段运动减弱或消失，心尖段收缩能力增强，即所谓的McConnell征。根据肺部影像诊断的急性肺损伤也可能导致右心室后负荷快速、急性加重，而且可能因正压通气的影响而进一步加剧（详细说明见补充附录中的讨论）。后负荷慢性加重发生于肺高压患者。超声心动图是检测后负荷加重及其后果（右心室扩张和功能不全）的初步筛选工具。肺高压是血流动力学诊断，通过右心导管检查得到确认（见补充附录中的讨论）。最近发表了一篇涵盖肺高压诊断流程的全面综述4。
收缩障碍
右心室收缩能力急性降低可由心肌梗死或心肌炎引起，也可能是心脏手术的结果。在大多数患者中，右心室血液供应主要来自右冠状动脉发出的右心室边缘支。因此，右冠状动脉近端闭塞会严重损害右心室收缩能力。除心肌梗死典型症状外，主要发生于右心室的梗死可能与低血压、心率减慢、颈静脉压升高和肺野清晰相关。ECG通常显示下壁导联ST段和T波改变。怀疑右心室梗死时，应做右侧面导联ECG。超声心动图可确认右心室受累，但有指征的情况下，不应省略快速冠状动脉造影。目前已有关于孤立性右心室心肌炎的报道，但更为常见的是左心室同时受累。
另一方面，术后右心室收缩功能障碍常见。其临床表现通常为患者难以脱离体外循环，伴有心输出量低和终末器官功能障碍加重，但目前尚无标准定义56。在使用左心室辅助装置的左心衰患者中，急性右心室衰竭也很常见，并且是出现早期并发症和死亡的主要原因。收缩能力减弱的推测机制包括：术后右心室几何形状和室间隔功能发生有害改变，左心室对右心室收缩能力发挥的作用丧失，以及左心室辅助装置可能被锚定在右心室游离壁、心尖或两者57。在该人群中，右心室衰竭的预测、减轻和治疗仍存在很大需求缺口。
收缩能力受损导致的慢性右心室衰竭可能作为心肌病疾病谱的一部分出现。左心衰是右心室衰竭的最常见原因58。虽然左心疾病合并前负荷慢性加重患者发生的肺高压显然也可导致右心室衰竭，但减弱左心室收缩能力的相同肌病过程也可能影响右心室。右心室受累与较差预后相关59，临床表现（腹水和水肿）和心脏成像或右心导管检查结果综合提示这一点。双心室受累逐渐为人们所了解，而遗传病ARVC也可导致右心室心肌被纤维脂肪替代、收缩能力受损和右心室衰竭60。ARVC诊断有难度，需要临床上高度怀疑和多种诊断检查。2010年的修订版工作组标准（Task Force Criteria ）给出了诊断框架61。心脏结节病也可表现为主要发生于右心室的功能不全，而且表现可能与ARVC相似62。在肺动脉高压相关疾病中，系统性硬化症是唯一一种有证据表明肌节功能下降的疾病，这或许可以解释其比特发性肺动脉高压更差的临床结局16。
除负荷和心肌功能改变之外，还有必要特别提及右心室衰竭时的房性心律失常。心房颤动和右心室衰竭常伴发，此外心房颤动与右心房排空分数和储血功能下降相关，这可能加剧右心室衰竭的病理生理学特征63,64。
右心室衰竭的治疗
右心室衰竭的治疗方案取决于主要病理生理损伤和潜在适应不良性代偿机制，重点是优化前负荷、降低右心室后负荷和增强右心室收缩能力（表2）。损伤发生速度可解释患者对治疗措施的各种应答，而且可决定治疗策略。
表2. 右心室衰竭的治疗*
* ILD表示间质性肺病，NA表示不适用，RVAD表示右心室辅助装置，VA-ECMO表示静脉动脉体外膜肺氧合。
† 肺动脉高压被归类为世界肺高压研讨会（World Symposium on Pulmonary Hypertension）分类法中5组肺高压的第1组。血管反应性的定义为在心输出量保持不变或增加的情况下，平均肺动脉压降低至绝对值低于40 mm Hg，或者降低至少10 mm Hg。
前负荷的重要性
右心室衰竭患者的最佳前负荷状态取决于疾病的生理原因和发展速度。因右心室后负荷急性加重（急性肺栓塞引起）或收缩能力急性降低（右心室梗死引起）而休克的患者可从增加容量负荷（旨在增加右心室每搏输出量和增加经肺血流）中获益。然而，所有急性右心室衰竭患者都需要积极增加容量负荷观点是错误的，而且可能有害。在急性肺栓塞的犬模型中，发生单次栓塞后，扩容并未增加左心室每搏做功，而且在栓塞范围较大时，实际上降低了左心室每搏做功和左心室跨壁压65。最近一项研究提示，在中危肺栓塞患者中，被随机分配接受单剂呋塞米治疗的患者比接受安慰剂的患者更有可能达到复合终点（简化肺栓塞严重程度指数[Pulmonary Embolism Severity Index，PESI]恢复正常和不发生少尿）66。
右心室梗死患者对增加容量负荷的应答不一。最初发生血容量相对不足和右心室梗死的患者有可能从增加容量负荷中获益。然而，对血管内容量正常患者增加容量负荷可能增加心包限制和降低左心室跨壁充盈压，进而减少心输出量67-69。有创血流动力学监测可能有助于评估此类患者对改变前负荷的应答。慢性右心室衰竭患者可从减少容量和减轻充血中获益。将前负荷恢复正常可减轻三尖瓣环扩张和三尖瓣反流、右心室壁应力及室间隔变形70。减少容量的最常用方法是静脉注射利尿剂，但某些情况下可能有必要采取超滤。专门限制心力衰竭患者静脉回流的新疗法也正在研发中71。
减轻后负荷
对于右心室后负荷加重合并右心室衰竭患者，减轻后负荷有益。对右心室后负荷急性加重患者（如由急性肺栓塞后的取栓术或溶栓引起）效应可能非常显著。对于右心室后负荷慢性加重合并右心室衰竭患者，减轻后负荷也有疗效。然而，引起右心室后负荷加重的不同具体原因可能决定了在不同疾病状态下，减轻后负荷的相对益处。
在肺动脉高压患者中，临床试验已证实，旨在减轻后负荷的药物治疗具有长期益处。肺血管扩张药目前靶向三个通路：内皮素拮抗剂、前列环素通路信号增强和一氧化氮通路4。一线联合治疗是目前的标准治疗，对于右心室功能不全患者，目前正考虑为减轻后负荷设立更积极目标4,72-74。靶向新通路的几种疗法似乎也很有前景75。对于肺部疾病引起的肺高压，最近一项临床试验表明，吸入曲前列尼尔的患者运动能力提高76。对于慢性血栓栓塞性疾病导致的肺高压患者，除采取抗凝治疗外，还应考虑行行外科肺动脉内膜切除术，或者对无法手术患者行经皮球囊肺血管成形术77。也可使用旨在减轻后负荷的药物辅助治疗74。对于急性右心室衰竭合并毛细血管前右心室后负荷慢性升高患者，吸入型肺血管扩张剂（一氧化氮或依前列醇）可立即改善病情。对于这种临床状况下的顽固性右心室衰竭，可考虑对特定患者行肺移植或心肺联合移植74,78。建议将患者转诊到高水平的肺高压治疗中心。
对于左心疾病引起的肺高压患者，直接肺血管扩张剂基本尚未被证明有益，可能无法实现期望的减轻后负荷效果，甚至可能有害74,79-82。但肺血管扩张剂的应用仍然很普遍，一项调查显示，有77%的治疗中心应用这些药物83。SIOVAC（应用西地那非改善瓣膜矫正术后结局，Improving Outcomes after Valvular Correction）研究表明，对于左侧瓣膜疾病矫正术后的持续肺高压患者，西地那非组的结局比安慰剂组更差80。在大多数此类研究中，研究人群未包含大量后负荷重的患者有临床意义的右心室衰竭患者。
对于左心疾病合并持续性肺高压患者，降低右心室后负荷的最佳方法是优化指南指导的药物治疗以及使左心充盈压恢复正常。降低左心房压既可提高肺血管顺应性，又可降低肺血管阻力84。评估全身用药的血管扩张剂（如硝普盐）、植入心室辅助装置和心脏移植的研究也证明，左心房压恢复正常后，肺动脉压和肺血管阻力均降低。因此，对于右心室衰竭合并左心疾病的高血容量患者，减少容量将改善右心室后负荷和前负荷。
最后，鉴于睡眠呼吸障碍在肺高压（包括肺动脉高压）患者中的患病率高，诊治该疾病具有重要意义，这样有机会减轻相关低氧血症、减轻后负荷，并且可能减轻右心室缺血85。
增强收缩能力
初始治疗应重点针对疾病基础原因，同时增强右心室收缩能力，以支持心输出量。对于右心室急性心肌梗死患者，需要采取紧急再灌注治疗86。对于某些类型的炎症性心脏病和右心室衰竭患者，免疫抑制治疗可能有帮助。查找基础原因的同时，可能需要通过正性肌力药或血管扩张剂来维持心输出量。多巴酚丁胺可增加右心室心肌梗死患者68和肺高压患者87的心输出量和每搏输出量。米力农可以使用，但应小心避免发生全身血管过度扩张和低血压。后者可能导致右心室缺血和左心室收缩能力减弱。将地高辛用于右心衰患者的证据不统一。
对于发生急性失代偿性右心室衰竭合并休克，并且药物治疗无效的患者，近期应用越来越多的一种方案是临时使用机械支持装置来增加从体循环到肺循环的血流量88。这些支持装置之前主要是在合并左心衰的患者中进行研究。对于重度肺动脉高压患者，不应临时单独使用右心室辅助装置，因为可能导致患者易发生肺出血。重度病例可使用体外膜氧合。即使经过积极药物治疗、机械循环支持或两者并用，右心室衰竭可能仍然治疗无效，导致不可逆转的终末器官功能障碍和患者死亡。对于发生持续性右心室衰竭且无治愈方案的患者，应在药物治疗的同时尽早实施以缓解症状和实现治疗目标为重点的姑息治疗89。
未来方向和结论
尽管临床医生现在已意识到右心室在健康和疾病中的重要性，但仍面临诸多挑战90。右心室功能评估工作仍具有挑战性且不完善，我们需要关于右心室-肺动脉耦合的更好替代指标，以及可识别高危右心室的指标。许多长期疗法完全依赖于改善负荷，因此有必要研发直接针对右心室收缩能力和舒张能力的治疗方法。最后，设计临床试验时应考虑右心室，某些情况下可将其作为一项纳入标准，另外一些情况下可将其作为一项临床终点或疗效分层因素。